Herzinsuffizienz oder doch eine Transthyretin-Amyloidose (ATTR-Amyloidose)?

Die Diagnose Herzinsuffizienz scheint eindeutig zu sein, aber die Standardtherapie mit Betablockern und ACE-Hemmern zeigt nicht die gewünschte Wirkung?

Dann lohnt es sich, eine Transthyretin-Amyloidose mit Kardiomyopathie (ATTR-CM) in die diagnostischen Überlegungen einzubeziehen. Denn hinter manch einer Herzinsuffizienz kann sich eine ATTR-CM verbergen.1

Aufgrund des breiten Symptomspektrums wird die frühe Diagnose häufig erschwert, so dass die lebensbedrohliche ATTR-CM oft schon weit fortgeschritten ist, wenn sie schließlich detektiert wird.1

Eine frühe Diagnose der ATTR-CM ist prognostisch entscheidend, da Patienten nun erstmals mit einer gezielten Therapie behandelt werden können.2

Auf PfizerPro erfahren Sie nach dem Log-in mehr zur Therapie der Transthyretin-Amyloidose.


Krankheitsbild der ATTR-Amyloidose

Bei einer Transthyretin-Amyloidose kommt es zu einer Destabilisierung des Transthyretin (TTR)-Proteins und zur Bildung von fehlgefalteten TTR-Proteinen, die zur Entstehung von Amyloidfibrillen führen.1 Die Amyloidfibrillen können sich an unterschiedlichen Kompartimenten des Körpers ablagern und dort zu schwerwiegenden Strukturveränderungen führen.

Bei der ATTR-Amyloidose sind vor allem die peripheren Nerven und/ oder das Herz betroffen. Die beiden wichtigsten klinischen Manifestationsformen sind demnach die ATTR-Amyloidose mit Polyneuropathie (ATTR-PN), die nach derzeitigem Kenntnisstand ausschließlich hereditär – als Folge einer Mutation im Transthyretin-Gen – auftritt, und die ATTR-Amyloidose mit Kardiomyopathie (ATTR-CM) als erbliche oder als altersbedingte Wildtyp- Form.

Eine ATTR-CM vom Wildtyp (wtATTR-CM) tritt weitaus häufiger auf als die hereditäre Form.1,3,4 Die Prognose dieser Patienten ist besonders schlecht: Unbehandelt liegt das mediane Überleben von Patienten mit wtATTR-CM ab Diagnose bei 3,6 Jahren.5

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Red Flags und Diagnose

Red Flags können als erste „Signalgeber“ auf das mögliche Vorliegen einer ATTRAmyloidose hinweisen und so den Weg zur frühen Diagnose ebnen:1,3,4

Die Diagnose der ATTR-CM erfolgt mittels einer Kombination verschiedener diagnostischer Maßnahmen. Einen hohen Stellenwert bei der Diagnostik hat die Skelettszintigraphie, die in den aktuellen Empfehlungen der European Society of Cardiology (ESC) für das nichtinvasive Screening empfohlen wird.6

Lesen Sie auf PfizerPro, wie eine ATTR-CM diagnostiziert wird und welche Schritte einzuleiten sind.

Praxisnah und qualifiziert: Weitere Informationen zur ATTR-Amyloidose

Professor Dr. Dr. Heinz Lambertz, Wiesbaden, informiert in einem Videobeitrag umfassend über wichtige Aspekte der Erkrankung und Möglichkeiten der Diagnostik:

  • Entstehung und Einteilung von ATTR-Amyloidosen
  • Diagnostische Verdachtsmomente durch klinische Symptome
  • Anzeichen im EKG
  • Hinweise durch Echokardiographie und Kardio-MRT
  • Empfehlungen zur Therapie bei Patienten mit ATTR-CM

Prof. Dr. Christoph Rischpler (Klinik für Nuklearmedizin), Universitätsklinikum Essen, geht in diesem Videobeitrag auf die Rolle der Skelettszintigraphie bei der Diagnose der Transthyretin-Amyloidose mit Kardiomyopathie ein:

  • Entstehung und Formen der Amyloidose
  • Diagnose der ATTR-CM
  • Durchführung und Interpretation der Skelettszintigraphie
  • Diagnostischer Algorithmus
  • Positronen-Emissions-Tomographie (PET)
  • Therapie der ATTR-CM

Weitere Online-Seminare finden Sie auf PfizerPro nach dem Log-in hier.

Zertifiziertes CME-Modul zur Diagnostik der ATTR-CM

Das CME-Modul informiert zur Diagnostik der kardialen Transthyretin-Amyloidose. Experten zeigen Präsentationen zur Echokardiographie, Endomyokard-Biopsie, Knochenszintigrafie und zur kardialen Magnetresonanztomografie.

Zur zertifizierten CME-Fortbildung gelangen Sie hier.

Podcasts

Expertenstimmen aus der Praxis informieren zur Transthyretin-Amyloidose mit Kardiomyopathie (ATTR-CM):

Alle Podcasts im Überblick finden Sie hier.

Für Ihre Patienten mit ATTR-Amyloidose

Neue Website mit praktischen Tipps und wichtigen Informationen

Sie haben Patienten mit ATTR-Amyloidose, die sich gern umfassend über alle Aspekte des Krankheitsbildes informieren möchten? Hier bietet die neue Website www.leben-mit-amyloidose.de eine wertvolle Ergänzung zum ärztlichen Gespräch.

Für Patienten steht Wissenswertes zu Ursachen, Diagnose und Therapie zur Verfügung. Wertvolle Tipps erleichtern den Alltag der Betroffenen. Auch Verwandte, Partner und Freunde finden hier mit ihren Fragen zur ATTR-Amyloidose Unterstützung.

Downloads

Patientenbroschüre

Viele Betroffene hören mit der Diagnose erstmals von einer ATTR-CM. Daher hilft eine Patientenbroschüre Ihren Patienten, besser zu verstehen, wie es zu dieser Erkrankung gekommen ist und was in ihrem Körper passiert. Sie erhalten Tipps für ihren Alltag und zum Umgang mit Verwandten und Freunden.

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Ernährungsbroschüre

Eine gesunde Ernährung ist wichtig für Patienten mit ATTR-Amyloidose. In einer Broschüre erfahren Betroffene, welche Nährstoffe ihr Körper braucht, was sie tun können, wenn der Appetit nachlässt, wie sie ihr Gewicht im Blick behalten und wie sie mit Verstopfung und Durchfall umgehen können. Die Darmbeschwerden sind vor allem bei Patienten mit hereditärer ATTRAmyloidose ein häufiges Problem.

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Bewegungsbroschüre

Sport und Bewegung sind auch für Patienten mit ATTR-Amyloidose ausgesprochen wichtig.
Körperliche Aktivitäten tragen dazu bei, Symptome, die die Lebensqualität einschränken, positiv zu
beeinflussen. Die Broschüre gibt konkrete Empfehlungen, welche Trainingsmethoden geeignet
sind, um Beweglichkeit und Koordination, Gleichgewicht und Feinmotorik sowie Kraft und
Ausdauer zu stärken.

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Literatur:
1. Maurer MS et al., Circulation 2017,135:1357–1377
2. Maurer MS., et al.: New Engl J Med 2018; 379 (11): 1007-1016
3. Hund E et al. Akt Neurol 2018;45:605-616
4. Kristen AV. Internist 2018, 59: 1208-1213
5. Grogan M et al., J Am Coll Cardiol 2016, 86:1014
6. Seferovic PM et al. Eur J Heart Fail. 2019


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